Sprechmotorische Störungen bei primär progredienter Aphasie (PPA): Klinische Präsentation und neuroanatomische Korrelate

Förderer:
Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG), STA 1513 / 1-1

PI: Dr. Anja Staiger, Entwicklungsgruppe Klinische Neuropsychologie (EKN), Institut für Phonetik und Sprachverarbeitung (IPS), Ludwig-Maximilians-Universität (LMU) München

Wissenschaftliche Hilfskraft: Theresa Rieger, B.Sc.

Projektpartner:
Prof. Dr. Matthias Schröter, Franziska Albrecht
Universitätsklinikum Leipzig AöR, Klinik für Kognitive Neurologie & Max-Planck-Institut für Kognitions- und Neurowissenschaften, Leipzig
Prof. Dr. Janine Diehl-Schmid, Nora Hoen
Zentrum für Kognitive Störungen, Klinikum rechts der Isar, Technische Universität München (TUM)

Laufzeit:
2018 bis 2023

Zusammenfassung:
Sprechmotorischen Störungen (z.B. Dysarthrie, Sprechapraxie) wird ein hoher prädiktiver Wert für die zugrundeliegende Pathologie und die Verlaufsprognose bei primär progredienter Aphasie (PPA) beigemessen. Übergeordnetes Ziel des beantragten Projekts ist es, mit der Erweiterung des Kenntnisstandes zu sprechmotorischen Störungen bei PPA zu einem besseren Verständnis der neurodegenerativen Erkrankung und zu Weiterentwicklungen klinischer Diagnostik- und Behandlungsverfahren beizutragen.
Die geplante Studie umfasst zwei Studienteile: Die Untersuchungen sollen zum einen anhand einer bereits bestehenden, alle PPA-Subtypen umfassenden Stichprobe von über 100 Patienten aus dem Datenbestand des Deutschen Konsortiums zur Erforschung der Frontotemporalen Lobärdegeneration vorgenommen werden. Für die Patientenstichprobe liegen Sprachaufnahmen sowie MRT-Daten in Studienqualität vor (retrospektiver Studienteil). Die neurophonetischen Analysen werden verblindet für den Subtyp der PPA (nichtflüssige Variante, semantische Variante, logopenische Variante) durchgeführt. Ziel ist eine bias-freie und auf einheitlichen Kriterien beruhende Erfassung von Varianten sprechmotorischer Störungen (Dysarthriesyndrome, Sprechapraxie, mesiofrontale sprechmotorische Syndrome) und deren neuroanatomischer Korrelate.
Zum anderen soll durch Verwendung von umfangreichen, spezifisch für die Analyse von sprechmotorischen Störungen entwickelten Testverfahren eine umfassende neurophonetische Charakterisierung von sprechmotorischen Leistungen bei 40 Patienten mit verschiedenen Subtypen der PPA erfolgen (prospektiver Studienteil). Ein damit verbundenes Ziel ist die Einführung eines neuen diagnostischen Standards in der klinischen Diagnostik von Sprechstörungen bei PPA. Die so gewonnenen Sprechdaten können darüber hinaus die Grundlage für die Beantwortung weiterer Forschungsfragen bilden: die Daten ermöglichen erstmalig Vergleiche zu Leistungsprofilen von Patienten mit Dysarthrie und Sprechapraxie bei anderen (degenerativen und nicht-degenerativen) Ätiologien. Hierfür kann auf Daten von mehr als 300 Patienten mit Dysarthrie und mehr als 150 Patienten mit Sprechapraxie aus dem Datenbestand der Entwicklungsgruppe Klinische Neuropsychologie (EKN) zurückgegriffen werden. Mittels klassifikatorischer Ansätze können zudem sprechmotorische Variablen ermittelt werden, die zur klinisch schwierigen Unterscheidung von nichtflüssiger und logopenischer Variante der PPA beitragen.
Mit dem Projekt sollen erstmals umfangreiche Untersuchungen von Sprechstörungen bei deutschsprachigen Patienten mit PPA vorgenommen werden.